Μετωποκροταφική άνοια. Μία από τις 4 συχνότερες μορφές ανοίας.

Τι είναι η μετωποκροταφική άνοια;

Ο όρος άνοια είναι ένας γενικός όρος, ο οποίος χρησιμοποιείται για να περιγράψει καταστάσεις που χαρακτηρίζονται από έκπτωση των νοητικών λειτουργιών σε βαθμό που να επηρεάζεται η ικανότητα για ανεξάρτητη διαβίωση. Υπάρχουν πολλά αίτια άνοιας, με συνηθέστερη τη νόσο Alzheimer, κοινό χαρακτηριστικό των οποίων είναι η εκφύλιση των περιοχών του εγκεφάλου που σχετίζονται με τις γνωστικές λειτουργίες.

Όπως και η Alzheimer, έτσι και η μετωποκροταφική άνοια (Frontotemporal Dementia) είναι νευροεκφυλιστική νόσος:  στο νευρικό σύστημα αναπτύσσονται σταδιακά (επί πολλά έτη) μοριακές και κυτταρικές μεταβολές, οι οποίες οδηγούν στην καταστροφή των νευρικών κυττάρων.  Τα συμπτώματα αντανακλούν τη δυσλειτουργία συγκεκριμένων περιοχών του νευρικού συστήματος, και – κατ’ αντιστοιχία με τις ιστολογικές βλάβες – επιδεινώνονται βραδέως.

Η μετωποκροταφική άνοια είναι μία από τις τέσσερις συχνότερες μορφές άνοιας, έχει όμως αρκετές ιδιαιτερότητες. Τείνει να εμφανίζεται σε  νεότερες ηλικίες, τα πρώτα συμπτώματα συχνά παρερμηνεύονται ως ψυχιατρικές διαταραχές και η συμμετοχή γενετικών παραγόντων είναι – σε ορισμένες περιπτώσεις – ισχυρή.

Οι πρόσφατες εξελίξεις στη γενετική και την παθολογοανατομία, κατέδειξαν ότι αυτό που κλινικά χαρακτηρίζεται ως «μετωποκροταφική άνοια», δεν είναι μία μεμονωμένη πάθηση.  Πρόκειται για μια οικογένεια διαφορετικών νευροεκφυλιστικών νοσημάτων, τα οποία εκφράζονται με παραπλήσια συμπτώματα και έχουν ως κοινό χαρακτηριστικό την προσβολή των μετωπιαίων και κροταφικών λοβών του εγκεφάλου. Αυτός είναι και ο κύριος λόγος που περιγράφονται συχνά με διαφορετικούς όρους (όπως Frontotemporal Lobar Degeneration και νόσος του Pick).

Τα συμπτώματα με τα οποία μπορεί να παρουσιαστεί μια μετωποκροταφική άνοια μπορούν να διακριθούν σε τρεις ομάδες:

  • Προοδευτικά επιδεινούμενη μεταβολή της προσωπικότητας και της συμπεριφοράς
  • Προοδευτικά επιδεινούμενη διαταραχή του λόγου
  • Προοδευτικά επιδεινούμενη διαταραχή της κίνησης

Δεν υπάρχει, προς το παρόν, παρέμβαση που να σταματά την εξέλιξη της νόσου ή να αναστρέφει τις κυτταρικές βλάβες.  Ωστόσο, οι υπάρχουσες θεραπείες μπορούν να βελτιώσουν τα συμπτώματα και, κατ’ επέκταση, την ποιότητα ζωής των ασθενών και των οικογενειών τους.

Πόσο συχνή είναι η μετωποκροταφική άνοια;

Η μετωποκροταφική άνοια είναι συνολικά η 4η συχνότερη μορφή άνοιας, συνιστώντας το 5-10% όλων των περιστατικών.  Ωστόσο, το ανθρώπινο και κοινωνικό της κόστος είναι δυσανάλογα μεγαλύτερο αν ληφθεί υπόψιν το φάσμα των ανοιών με πρώιμη έναρξη:  στην ηλικιακή ομάδα μεταξύ 45 και 64 ετών, προσβάλλει σχεδόν τον ίδιο αριθμό ατόμων με τη νόσο Alzheimer, ενώ σε ηλικίες κάτω των 60 γίνεται το συχνότερο αίτιο άνοιας.

  • Η μετωποκροταφική άνοια εμφανίζεται συνήθως στην έκτη δεκαετία της ζωής.  Κάποιες μελέτες θέτουν τη μέση ηλικία έναρξης της νόσου στα 58 έτη.
  • Περίπου 60% των πασχόντων είναι μεταξύ 45 και 64 ετών. Η εμφάνιση της νόσου πριν τα 40 και μετά τα 75 είναι ασυνήθης.
  • Λόγω των ιδιαίτερων χαρακτηριστικών της, δεν είναι σπάνια η καθυστερημένη ή η λανθασμένη διάγνωση. Ως εκ τούτου, είναι πιθανό ότι η πραγματική συχνότητα της μετωποκροταφικής άνοιας είναι μεγαλύτερη από αυτή που αναδεικνύεται στις μελέτες.

Ποιες είναι οι μορφές και ποια τα συνήθη συμπτώματα της μετωποκροταφικής άνοιας;

Για πρακτικούς διαγνωστικούς λόγους, οι διάφοροι υπότυποι μετωποκροταφικής άνοιας ταξινομούνται με βάση τα πρωτοεμφανιζόμενα συμπτώματα (τα οποία δεσπόζουν στην κλινική εικόνα).  Ωστόσο, η κατάταξη αυτή δεν έχει απόλυτο χαρακτήρα.  Η ίδια νόσος (με τις συγκεκριμένες ιστολογικές αλλοιώσεις) μπορεί να εμφανιστεί με διαφορετικά αρχικά συμπτώματα ακόμα και σε περιπτώσεις που υπάρχουν πολλά προσβεβλημένα άτομα εντός της ίδιας οικογένειας.

Τα διαφορετικά κλινικά σύνδρομα που εντάσσονται στο φάσμα των μετωποκροταφικών ανοιών είναι τα ακόλουθα:

  • Με κύριο αρχικό σύμπτωμα την προοδευτική μεταβολή της προσωπικότητας και της συμπεριφοράς
    Η μορφή αυτή είναι η πιο συχνή. Ονομάζεται συμπεριφορική ή μετωπιαία παραλλαγή της μετωποκροταφικής άνοιας (behavioral variant FTD)
  • Με κύριο αρχικό σύμπτωμα την προοδευτική διαταραχή του λόγου
    Πρόκειται για τρία διαφορετικά σύνδρομα τα οποία συλλογικά κατατάσσονται ως Πρωτοπαθείς Προϊούσες Αφασίες (Primary Progressive Aphasias – PPA):

    • Προϊούσα μη ρέουσα αφασία (Progressive Non Fluent Aphasia – PNFA)
    • Σημασιολογική άνοια ή κροταφική παραλλαγή της μετωποκροταφικής άνοιας (Semantic Dementia – SD)
    • Λογοπενική πρωτοπαθής προϊούσα αφασία (Logopenic PPA)

Συμπεριφορική παραλλαγή της μετωποκροταφικής άνοιας

Αυτή η μορφή συνιστά περίπου το 50-60% όλων των περιστατικών μετωποκροταφικής άνοιας. Οι νευροεκφυλιστικές διαδικασίες ξεκινούν από τους μετωπιαίους λοβούς, οι οποίοι αποτελούν την έδρα της προσωπικότητας, της συμπεριφοράς και της κριτικής σκέψης.  Τα κυριότερα αρχικά συμπτώματα είναι:

  • Άρση αναστολών:  οι ασθενείς αρχίζουν να συμπεριφέρονται κατά τρόπο κοινωνικά ανάρμοστο και ξένο προς το γνωστό χαρακτήρα τους.  Για παράδειγμα, μπορεί να κάνουν συνεχώς αδιάκριτα σχόλια ή προσβλητικές ερωτήσεις, να γίνονται ιδιαίτερα διαχυτικοί και, ενίοτε, επιθετικοί με ασήμαντες αφορμές.  Πολλές φορές, το χιούμορ μεταβάλλεται και γίνεται ακατανόητα «κρύο» ή ενοχλητικό. Παράλληλα, ενδέχεται να εμφανιστούν παρορμητικές συμπεριφορές που συνοδεύονται από άγνοια του κινδύνου που ενέχουν (για παράδειγμα, αδιαφορία για τους φωτεινούς σηματοδότες και τα οδικά σήματα κατά την οδήγηση).
  • Απάθεια:  το σύμπτωμα αυτό περιγράφει τη συμπεριφορά που χαρακτηρίζεται από έλλειψη ενδιαφέροντος και κινητοποίησης.  Για παράδειγμα, τα άτομα δεν παίρνουν πρωτοβουλίες, αποτραβιούνται από τις κοινωνικές δραστηριότητες ή αμελούν την προσωπική τους υγιεινή.
  • Απώλεια ενσυναίσθησης:  οι ασθενείς χάνουν την ικανότητα να αντιλαμβάνονται τη συναισθηματική κατάσταση των άλλων.  Αυτό τους κάνει να φαίνονται απόμακροι και συναισθηματικά «παγωμένοι». Επίσης, μπορεί να επιδεικνύουν αδιαφορία για τις συναισθηματικές ανάγκες των στενών τους προσώπων.  Για παράδειγμα, μπορεί να μην εκφράζουν κανένα ενδιαφέρον ή ανησυχία για ένα σημαντικό πρόβλημα υγείας που εμφανίζεται σε κάποιο μέλος της οικογένειας.
  • Στερεότυπες, επαναλαμβανόμενες συμπεριφορές:  τα συμπτώματα αυτά μπορεί να περιλαμβάνουν συνεχείς επαναλήψεις της ίδιας φράσης ή κίνησης ή την ανάπτυξη «εμμονών».
  • Υπερστοματικότητα και αλλαγές στις διατροφικές προτιμήσεις:  πολλές φορές τα άτομα με μετωποκροταφική άνοια αρχίζουν να καταναλώνουν υπερβολική ποσότητα φαγητού ή αλκοόλ και αυξάνουν σημαντικά το κάπνισμα. Συχνά, αυτή η μεταβολή αποκτά «εμμονικό» χαρακτήρα και αφορά ένα συγκεκριμένο είδος τροφής.
  • Απώλεια εναισθησίας:  ο όρος αυτός αναφέρεται στην μη αντίληψη του προβλήματος από τους πάσχοντες.  Κατά κανόνα, η μεταβολή της συμπεριφοράς θορυβεί τα μέλη της οικογένειας, όχι όμως τους ίδιους τους ασθενείς.
  • Εκτελεστική δυσλειτουργία:  οι εκτελεστικές λειτουργίες είναι οι ανώτερες γνωστικές λειτουργίες που σχετίζονται με την ικανότητα σχεδιασμού, εκτίμησης μιας κατάστασης και λήψης αντίστοιχων αποφάσεων, κτλ. Στη μετωποκροταφική άνοια η έκπτωση αυτών των λειτουργιών, συχνά εμφανίζεται παράλληλα με τα συμπεριφορικά συμπτώματα.

Μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου στη μετωποκροταφική άνοια

μετωποκροταφικη ανοια μαγνητικη τομογραφια εγκεφαλου

Μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου ασθενούς με μετωποκροταφική άνοια. Παρατηρείται εκσεσημασμένη ατροφία στο δεξιό κροταφικό λοβό (βέλη) με συνοδό διεύρυνση του κροταφικού κέρατος της σύστοιχης πλάγιας κοιλίας (δεξιά κροταφική παραλλαγή). Τα αρχικά συμπτώματα συνίσταντο σε βραδέως επιδεινούμενη διαταραχή της συμπεριφοράς.

Πρωτοπαθής προϊούσα αφασία

Στη νευρολογία, ο όρος «αφασία» χρησιμοποιείται για να χαρακτηρίσει  τη διαταραχή του λόγου.  Υπάρχουν πολλές μορφές αφασίας ανάλογα με τις περιοχές του εγκεφάλου που δυσλειτουργούν.  Με βάση το είδος της διαταραχής του λόγου που εμφανίζεται στα αρχικά στάδια της νόσου, διακρίνονται οι εξής υπότυποι μετωποκροταφικής άνοιας:

  • Σημασιολογική άνοια (SD):  στη μορφή αυτή εκπίπτει σταδιακά η μορφή μνήμης που αφορά το γενικότερο λεξιλόγιο και τη σημασία που αποδίδεται σε κάθε λέξη (η σημασιολογική μνήμη).  Αν και η ροή του λόγου διατηρείται, τα άτομα δυσκολεύονται να βρουν τις κατάλληλες λέξεις για να περιγράψουν κάτι.  Μπορεί, για παράδειγμα, αντί της λέξης «σκύλος» να χρησιμοποιούν τη λέξη «ζώο».  Καθώς η διαταραχή επιδεινώνεται, μπορεί να αναφέρονται σε όλα τα ζώα με τη λέξη «πράγμα» ή «αυτό».  Σε προχωρημένα στάδια, εάν ερωτηθούν «τι είναι ο σκύλος;» (ή αν τους δειχθεί μια φωτογραφία ενός σκύλου και ερωτηθούν τι είναι αυτό που βλέπουν), δεν γνωρίζουν την απάντηση.
  • Προϊούσα μη ρέουσα αφασία (PNFA):  στη μορφή αυτή, η κύρια δυσκολία αφορά την εκφορά του λόγου.  Τα άτομα δυσκολεύονται ολοένα και περισσότερο να διατηρήσουν «φυσιολογική ροή» στο λόγο τους, δίνοντας την εικόνα κάποιου που καταβάλλει προσπάθεια για να μιλήσει.  Αν και αντιλαμβάνονται το νόημα μεμονωμένων λέξεων, μπορεί να δυσκολεύονται να κατανοήσουν σύνθετες προτάσεις.  Όταν τα συμπτώματα επιδεινωθούν, η ομιλία γίνεται «τηλεγραφική».
  • Λογοπενική προϊούσα αφασία (Logopenic PPA):  η μορφή αυτή περιγράφηκε σχετικά πρόσφατα και είναι πιθανώς η λιγότερο συχνή.  Τα άτομα με λογοπενική αφασία δυσκολεύονται στην κατονομασία και στην επανάληψη φράσεων.  Ο λόγος τους είναι συνήθως αργός και διστακτικός, αλλά γραμματικά σωστός.  Σε γενικές γραμμές, η κατανόηση λέξεων και προτάσεων δεν επηρεάζεται σημαντικά.

Μετωποκροταφική άνοια και κινητικές διαταραχές

Αν και οι διαταραχές της κίνησης δεν χαρακτηρίζουν την πλειοψηφία των πασχόντων από μετωποκροταφική άνοια, σε ένα ποσοστό αποτελούν τον κύριο παράγοντα νοσηρότητας.  Τα κινητικά συμπτώματα μπορεί να προηγούνται, να εμφανίζονται συγχρόνως ή να έπονται της γνωστικής έκπτωσης.

  • Φλοιοβασικό Σύνδρομο (CBS):  χαρακτηρίζεται από κινητικά συμπτώματα που μοιάζουν με εκείνα της νόσου Parkinson (γι’ αυτό και κατατάσσεται και στα νοσήματα Parkinson-plus).  Στα αρχικά στάδια, προσβάλλεται έντονα η μία πλευρά του σώματος (αριστερή ή δεξιά). Το άνω άκρο να γίνεται έντονα δύσκαμπτο και δύσχρηστο, ενώ μπορεί να εμφανίζει ακούσιες κινήσεις και «τινάγματα».
  • Σύνδρομο προϊούσας υπερπυρηνικής παράλυσης (PSP): τα ιδιαίτερα χαρακτηριστικά αυτού του συνδρόμου είναι η έντονη, γενικά συμμετρική δυσκαμψία των κεντρομελικών μυών, η οποία συνδυάζεται με βραδύτητα στις κινήσεις, αστάθεια, πτώσεις, «βλέμμα έκπληξης», δυσαρθρία και διαταραχή στις οφθαλμικές κινήσεις.  Όπως και το φλοιοβασικό σύνδρομο, έτσι και η προϊούσα υπερπυρηνική παράλυση κατατάσσεται και στα Parkinson-plus νοσήματα.
  • Μετωποκροταφική άνοια με παρκινσονισμό:  συμπτώματα παρόμοια με της Parkinson μπορεί να αναπτυχθούν σε άτομα με μετωποκροταφική άνοια, χωρίς να είναι PSP ή CBS.
  • Μετωποκροταφική άνοια – νόσος κινητικού νευρώνα (FTD-ALS ή FTD-MND):  στη μορφή αυτή συνυπάρχουν συμπτώματα μετωποκροταφικής άνοιας με προοδευτικά επιδεινούμενη μυϊκή αδυναμία.

Πού οφείλεται η μετωποκροταφική άνοια;

Όπως αναφέρθηκε, υπό τον όρο «μετωποκροταφική άνοια», περιλαμβάνονται πολλές νοσολογικές οντότητες. Είναι πιο ακριβής η συζήτηση περί του «φάσματος των μετωποκροταφικών ανοιών», ήτοι διαφορετικών παθήσεων που έχουν ως κοινό χαρακτηριστικό την επιλεκτική εκφύλιση των μετωπιαίων και κροταφικών λοβών. Εάν μια ομάδα ασθενών με παραπλήσια συμπτώματα υποβληθεί σε μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου, διαπιστώνεται κατά κανόνα ατροφία στις ίδιες περιοχές.  Το αίτιο, όμως, που προκάλεσε την ατροφία δεν είναι το ίδιο σε όλες τις περιπτώσεις.  Αυτό γίνεται εμφανές εάν εξεταστούν οι πάσχοντες εγκέφαλοι υπό το μικροσκόπιο:  oι υποκείμενες κυτταρικές και μοριακές μεταβολές (που δεν είναι εμφανείς στη μαγνητική τομογραφία) ποικίλλουν.  Ένας από τους κύριους ερευνητικούς στόχους είναι η δυνατότητα ακριβούς πρόβλεψης της μοριακής-κυτταρικής παθολογίας, ώστε μελλοντικά να καταστεί δυνατή η ανάπτυξη στοχευμένων θεραπειών.

Παρά την ετερογένεια, όλες οι μορφές μετωποκροταφικής άνοιας έχουν κάποια κοινά χαρακτηριστικά:

  • Είναι νευροεκφυλιστικές, δηλαδή τα νευρικά κύτταρα και οι συνδέσεις τους καταστρέφονται σταδιακά. Οι νευροεκφυλιστικές διαδικασίες ξεκινούν αρκετά χρόνια πριν τα συμπτώματα καταστούν έκδηλα.
  • Τα νευρικά κύτταρα των προσβεβλημένων ιστών περιέχουν παθολογικές εναποθέσεις πρωτεϊνών. Ανάλογα με τον τύπο της πρωτεΐνης που συσσωρεύεται, προκύπτουν διαφορετικοί ιστολογικοί υπότυποι της μετωποκροταφικής άνοιας.  Οι πρωτεΐνες που ανευρίσκονται συχνότερα είναι η TAU, η TDP-43 και η FUS.

Στην πλειοψηφία των περιπτώσεων, τα αίτια που προκαλούν τις εναποθέσεις των πρωτεϊνών και τη σταδιακή επιλεκτική ατροφία είναι άγνωστα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, υπάρχει γενετική συνιστώσα στην παθογένεια της νόσου.

Τι γνωρίζουμε για τη γενετική της μετωποκροταφικής άνοιας;

Η ετερογένεια που παρατηρείται στην κλινική και ιστολογική εικόνα της μετωποκροταφικής άνοιας, αντανακλάται και στη γενετική της.  Εκτενείς μελέτες κατέδειξαν την ύπαρξη οικογενειακού ιστορικού τουλάχιστον ενός ακόμα προσβεβλημένου συγγενούς (πρώτου ή δεύτερου βαθμού) σε ποσοστό μεταξύ 20% και 40% των περιπτώσεων.  Ωστόσο, τα ποσοστά αυτά ποικίλουν ανάλογα με τον υπότυπο μετωποκροταφικής άνοιας.

Τα τελευταία χρόνια έγιναν άλματα στη γενετική, οδηγώντας στην ταυτοποίηση παθογόνων μεταλλάξεων σε αρκετά γονίδια.  Οι μεταλλάξεις αυτές ανευρίσκονται μόλις στο 10% – 20% όλων των περιπτώσεων, κάτι που σημαίνει ότι υπάρχουν, πιθανώς, κάποια άγνωστα γονίδια.  Τα τρία γονίδια που υπεισέρχονται συχνότερα στην παθογένεια της μετωποκροταφικής άνοιας είναι:

  • C9orf72: μεταλλάξεις σε αυτό το γονίδιο σχετίζονται κυρίως με τη συμπεριφορική παραλλαγή μετωποκροταφικής άνοιας, καθώς και με την εμφάνιση νόσου του κινητικού νευρώνα.  Σε μια πανευρωπαϊκή μελέτη με περισσότερους από 2.500 ασθενείς, η συχνότητα μεταλλάξεων στο C9orf72 ήταν σχεδόν 10%.
  • MAPT: μεταλλάξεις στο γονίδιο αυτό οδηγούν σε μεταβολές στην πρωτεϊνη TAU, η οποία σχηματίζει παθολογικές εναποθέσεις στο εσωτερικό των νευρικών κυττάρων.  Σχετίζονται κυρίως με τη συμπεριφορική παραλλαγή και την εμφάνιση παρκινσονισμού.  Ανευρίσκονται σε λιγότερο από 10% όλων των περιπτώσεων.
  • GRN: κωδικοποιεί την πρωτεΐνη Granulin.  Mεταλλάξεις σε αυτό το γονίδιο ανευρίσκονται στο 5%-10% όλων των περιπτώσεων.

Μετωποκροταφική άνοια και εναποθέσεις πρωτεΐνης tau

μετωποκροταφικη ανοια μαγνητικη τομογραφια

Μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου (αριστερά) και [F18]-T807 PET scan (έγχρωμες εικόνες, δεξιά) σε ασθενή 56 ετών με μετωποκροταφική άνοια οφειλόμενη σε μετάλλαξη στο γονίδιο MAPT. Στη μαγνητική τομογραφία παρατηρείται μετωπιαία και κροταφική ατροφία. Στο PET scan αναδεικνύονται πολλαπλές περιοχές με υψηλή συγκέντρωση του ραδιοφαρμάκου (πορτοκαλί-κόκκινο χρώμα), ενδεικτικές εναποθέσεων της πρωτεΐνης tau (η χρήση του συγκεκριμένου PET scan είναι ερευνητική). Credits: Neuropathol Appl Neurobiol. 2015 Feb; 41(1): 24–46 (CC BY)

Πώς γίνεται η διάγνωση της μετωποκροταφικής άνοιας;

Δεν υπάρχει, μέχρι στιγμής, μία απλή μεμονωμένη εξέταση με την οποία να τίθεται η διάγνωση. Λόγω των ιδιαίτερων χαρακτηριστικών της και της ετερογένειας στον τρόπο εμφάνισης, δεν είναι ασύνηθες η μετωποκροταφική άνοια να εκλαμβάνεται στα αρχικά στάδια ως κάποια άλλη πάθηση.

Η διαγνωστική διαδικασία είναι σύνθετη, στηριζόμενη στο συνδυασμό διαφόρων ευρημάτων.  Στην πλειοψηφία των περιπτώσεων, η διερεύνηση γίνεται στο εξωτερικό νευρολογικό ιατρείο.  Η διαγνωστική προσπέλαση περιλαμβάνει, συνήθως, τα ακόλουθα βήματα:

  • Ιστορικό και κλινική εξέταση:  είναι πιο σημαντικό κομμάτι της διαδικασίας.  Αξιολογούνται τα συμπτώματα, οι νοητικές λειτουργίες και σχηματίζεται ένα πλάνο για τις εξετάσεις που θα απαιτηθούν.
  • Νευροψυχολογικός έλεγχος:  σε αρκετές περιπτώσεις (ιδιαίτερα στα αρχικά στάδια της συμπεριφορικής παραλλαγής της μετωποκροταφικής άνοιας) τα ελλείμματα στις γνωστικές λειτουργίες δεν είναι σαφή με τις συνήθεις κλίμακες αξιολόγησης.  Ο νευρολόγος ενδέχεται να παραπέμψει σε νευροψυχολόγο για τη διενέργεια εκτεταμένων νοητικών τεστ προκειμένου να αποκτήσει πληρέστερη εικόνα.
  • Εξετάσεις αίματος:  γίνονται για να αποκλειστεί η ύπαρξη δυνητικά αναστρέψιμων καταστάσεων που σχετίζονται με συμπτώματα έκπτωσης των γνωστικών λειτουργιών.
  • Μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου:  παρέχει σημαντικές πληροφορίες στην εκτίμηση μιας πιθανής μετωποκροταφικής άνοιας και για το λόγο αυτό προτιμάται από την αξονική.  Με τη μαγνητική τομογραφία μπορεί να αναδειχθούν αλλοιώσεις στους μετωπιαίους ή/και κροταφικούς λοβούς.
  • Άλλες εξετάσεις:  σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να κριθεί σκόπιμη η διενέργεια περαιτέρω εξετάσεων, όπως σπινθηρογράφημα αιματικής ροής εγκεφάλου (SPECT) και ηλεκτρομυογράφημα (αν υπάρχουν συμπτώματα νόσου του κινητικού νευρώνα).

Πώς αντιμετωπίζεται η μετωποκροταφική άνοια;

Η ολοκληρωμένη αντιμετώπιση της μετωποκροταφικής άνοιας περιλαμβάνει το συνδυασμό φαρμακοθεραπείας και μη-φαρμακευτικών παρεμβάσεων.  Κύριος στόχος της θεραπείας είναι η βελτίωση των συμπτωμάτων και η διατήρηση της λειτουργικότητας των πασχόντων για το μεγαλύτερο δυνατό χρονικό διάστημα.  Δεν υπάρχει μέχρι στιγμής φαρμακευτική – ή άλλου είδους – παρέμβαση που να επιβραδύνει ή να σταματά τις νευροεκφυλιστικές διεργασίες στον εγκέφαλο.

Τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη βελτίωση των γνωστικών λειτουργιών στη νόσο Alzheimer (αναστολείς ακετυλοχολινεστεράσης και μεμαντίνη) δεν έχουν αποδειχθεί αποτελεσματικά στη μετωποκροταφική άνοια.  Οι συνηθέστερα χρησιμοποιούμενες ομάδες φαρμάκων είναι:

  • Αντικαταθλιπτικά:  η λήψη τους μπορεί να βελτιώσει τη διάθεση, να μειώσει το άγχος και να αμβλύνει ορισμένα συμπεριφορικά συμπτώματα (στερεότυπες επαναλαμβανόμενες συμπεριφορές, υπερφαγία, κτλ)
  • Άτυπα αντιψυχωσικά:  χρησιμοποιούνται συνήθως για την αντιμετώπιση έντονου άγχους, διέγερσης ή επιθετικής συμπεριφοράς.
  • Αντιπαρκινσονικά (L-Dopa):  έχουν θέση στη θεραπεία των μορφών μετωποκροταφικής άνοιας που σχετίζονται με συμπτώματα παρκινσονισμού (εναλλακτικά, ονομάζονται και «εξωπυραμιδικά» συμπτώματα).  Ωστόσο, η ανταπόκριση των κινητικών συμπτωμάτων στην L-Dopa, συνήθως δεν είναι τόσο καλή όσο στη νόσο Parkinson.

 

Έγραψε ο νευρολόγος Ανδρέας Π. Μούστρης
Κατηγορία: Μνήμη & άνοια

https://neyrologos.gr/metopokrotafiki-anoia/


Leave a Reply

Your email address will not be published.